JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Descrita em 1865 por Krause ¹, a fístula de artéria coronária comunicando-se com cavidades cardíacas, artéria pulmonar ou seio coronário é muito rara. Representa 0,2% a 0,4 % das cardiopatias congênitas e 0,1% a 0,2% da população adulta submetida a angiografias coronarianas ². O objetivo deste relato é apresentar anestesia para cirurgia de fechamento de fístula coronária em procedimento eletivo, considerando suas particularidades. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino com 59 anos, cuja fístula coronária foi diagnosticada durante investigação clínica de dor torácica progressiva e dispneia de longa data. O paciente foi submetido a uma correção cirúrgica de fístula de artéria coronária sob anestesia geral sem a utilização de circulação extracorpórea (CEC).O paciente evoluiu sem intercorrências, tendo alta hospitalar com melhora clínica em sete dias de pós-operatório. CONCLUSÕES: A fístula coronária é afecção rara, mas o anestesiologista pode deparar com esse tipo de paciente em situações distintas. É importante compreender sua fisiopatologia para abordar adequadamente o paciente no perioperatório, favorecendo seu melhor prognóstico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Described by Krause in 1865 ¹, coronary artery fistula communicating with cardiac cavities, pulmonary artery, or coronary sinus is very rare. It represents 0.2% to 0.4% of congenital cardiopathies and 0.1% and 0.2% of the adult population undergoing coronary angiography ². The objective of this report is to present the anesthetic management for surgical closure of a coronary fistula in an elective procedure, considering its particularities. CASE REPORT: This is a 59-year old male patient, whose coronary fistula was diagnosed during clinical investigation of progressive thoracic pain and long-standing dyspnea. The patient underwent surgical correction of coronary artery fistula under general anesthesia without extracorporeal circulation (ECC). The patient evolved without intercurrences, being discharged from the hospital with clinical improvement 7 days after surgery. CONCLUSIONS: Coronary artery fistula is rare, but the anesthesiologist may be faced with this type of patient in distinct situations. Understanding its pathophysiology is important for better perioperative management of the patient, therefore improving the prognosis.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Descrita en 1865 por Krause ¹, la fístula de arteria coronaria comunicándose con las cavidades cardíacas, arteria pulmonar o el seno coronario, es una patología muy rara. Representa entre el 0,2% al 0,4 % de las cardiopatías congénitas y del 0,1% al 0,2% de la población adulta sometida a angiografías coronarias ². El objetivo de este relato es presentar la anestesia para la cirugía de cierre de la fístula coronaria en el procedimiento electivo, considerando sus particularidades. RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino con 59 años, cuya fístula coronaria fue diagnosticada durante la investigación clínica de dolor torácico progresivo y disnea desde hacía ya mucho tiempo. El paciente fue sometido a una corrección quirúrgica de fístula de arteria coronaria bajo la anestesia general sin la utilización de la circulación extracorpórea (CEC). Evolucionó sin intercurrencias, y obtuvo el alta con una mejoría clínica siete días después del postoperatorio. CONCLUSIONES: La fístula coronaria es una patología rara, pero el anestesiólogo puede toparse con ese tipo de paciente en situaciones distintas. Es importante que comprendamos su fisiopatología para abordar adecuadamente el paciente en el perioperatorio, favoreciendo su mejor pronóstico.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os mixomas atriais são a forma mais comum de tumor intracardíaco primário. Apesar de serem tumores de comportamento benigno, recomenda-se que sejam retirados tão logo diagnosticados devido à possibilidade de embolização do tumor com suas nefastas conseqüências. O objetivo do presente relato foi apresentar um caso de tumor intracardíaco com localização rara (intra-atrial direito) que apresentou embolização intra-operatória de parte do tumor e alertar os anestesiologistas para a possibilidade dessa complicação, além de discutir a conduta anestésica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 42 anos, portador de grande massa em átrio direito, submetido à retirada do tumor. A indução da anestesia foi feita com etomidato, fentanil e brometo de rocurônio e a manutenção, com isoflurano e fentanil. No intra-operatório o paciente apresentou quadro de cor pulmonale agudo em virtude da embolização de parte do tumor, sendo realizadas medidas de suporte e iniciada rapidamente a circulação extracorpórea. O restante da operação transcorreu bem e o paciente recebeu alta no sétimo dia pós-operatório em boas condições. CONCLUSÕES: Apesar do mixoma intracardíaco ser um tumor de características benignas, ele pode estar associado a complicações graves e às vezes fatais. O conhecimento da doença é importante para que o anestesiologista possa manusear de modo adequado esses pacientes, bem como diagnosticar e tratar as possíveis complicações intra-operatórias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Atrial myxomas are the most common type of primary intracardiac tumors. Although they are benign, it is recommended its immediate removal as soon as the diagnosis is confirmed, since they are associated with tumor embolization and their harmful consequences. The objective of this report was to present the case of an intracardiac tumor of rare location (right atrium) that developed intraoperative embolization and to alert anesthesiologists for the possibility of this complication, besides discussing the anesthetic conduct. CASE REPORT: A male patient, 42 years old, presented with a large mass in the right atrium, being scheduled for removal of the tumor. Anesthetic induction consisted of ethomidate, fentanyl and rocuronium bromide and it was maintained with isoflurane and fentanyl. Intraoperatively, the patient developed acute cor pulmonale secondary to tumor embolization, with the immediate institution of support measures and cardiopulmonary bypass. The remaining of the surgery was uneventful and the patient was discharged on the 7th postoperative day in good conditions. CONCLUSIONS: Although intracardiac myxoma is a benign tumor, it can be associated with severe and even fatal complications. Knowledge of the disease is important for the proper management of those patients by the anesthesiologist, as well as to diagnose and treat possible intraoperative complications.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Los mixomas atriales son la forma más común de tumor intracardiaco primario. A pesar de ser tumores de comportamiento benigno, se recomienda que sean retirados en cuanto sean diagnosticados debido a la posibilidad de embolización del tumor con sus nefastas consecuencias. El objetivo de este relato de caso fue presentar un caso de tumor intracardiaco con localización rara (intra-atrial derecho) que presentó embolización intraoperatoria de parte del tumor y avisar a los anestesiólogos para la posibilidad de esta complicación, además de discutir la conducta anestésica. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 42 años, portador de gran masa en atrio derecho, sometido a la retirada del tumor. La inducción de la anestesia fue hecha con etomidato, fentanil y bromuro de rocuronio y el mantenimiento con isoflurano y fentanil. En el intraoperatorio el paciente presentó un cuadro de cor pulmonale agudo debido a la embolización de parte del tumor siendo realizadas medidas de soporte e iniciada rápidamente la circulación extra-corpórea. El resto de la operación transcurrió bien y el paciente tuvo alta al 7º día del postoperatorio en buenas condiciones. CONCLUSIONES: A pesar del mixoma intracardiaco ser un tumor de características benignas, puede estar asociado a complicaciones graves y a veces fatales. El conocimiento de la enfermedad es importante para que el anestesiólogo pueda manosear adecuadamente esos pacientes, y diagnosticar y tratar las posibles complicaciones intraoperatorias.

Objetivos: Analisar a evolução pós-operatória dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional (AGB) no período de out/90 a dez/97. Casuística e Métodos: Foram submetidos à AGB, 49 pacientes com idades entre 7 meses e 25 anos (m = 4,0 ± 4,8 anos) com predomínio do sexo masculino (57,1%). Atresia tricúspide (53,1%) e ventrículo único (36,7%) foram as má formações mais freqüentes. Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 (51%) pacientes sendo uma ou mais anastomoses sistêmico-pulmonares (ASP) em 23 e bandagem do tronco pulmonar (TP) em 2. A pressão média da artéria pulmonar variou de 6 a 33 mmHg (m = 13,1 ± 4,8). Circulação extracorpórea foi usada em todos casos, 24 (49%) dos quais com hipotermia profunda e parada circulatória. As ASP foram ligadas; o fluxo pela valva pulmonar foi mantido em 21 (42,9%) pacientes com o objetivo de gerar pulsatilidade no circuito pulmonar. Três pacientes com hipoplasia do ventrículo direito (VD) receberam correção biventricular associada à AGB. Estenoses importantes do TP estavam presentes em 8 pacientes e necessitaram correção concomitante. Outros procedimentos cirúrgicos foram realizados em 8 pacientes. Resultados: A mortalidade pós-operatória foi de 8,16% sendo causada por insaturação persistente (1), AVC (1), baixo débito com hipertensão pulmonar (1) e sepse (1). Idade abaixo de 2 anos foi o único fator pré-operatório que demonstrou tendência estatística influenciando na mortalidade hospitalar (p = 0,08). Outras complicações significativas ocorreram em 5 pacientes com boa recuperação, 45 pacientes foram seguidos por um período médio de 3,2 ± 1,4 anos (4 meses - 7 anos). A evolução pós-operatória foi satisfatória em 27 (60%) dos sobreviventes. Duas crianças foram reoperadas precocemente, uma para realização de ASP por insaturação tendo apresentado boa evolução e outra na tentativa de "take-down" faleceu. Houve 1 óbito tardio devido a tromboembolismo sistêmico repetido. Evolução insatisfatória foi observada em 16 pacientes, manifestada por piora progressiva da saturação arterial ou da capacidade física. Destes, 12 foram convertidos à anastomose cavopulmonar total (ACT) em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ± 0,6). Houve neste grupo 2 óbitos imediatos e 1 óbito tardio e os demais apresentam boa evolução. Dois pacientes aguardam conversão à ACT enquanto outros 2 não apresentam condições para conversão à ACT devido à exclusão da artéria pulmonar esquerda. Considerando os pacientes reoperados, bom resultado clínico foi obtido em 73,4% do grupo inicial.

From Oct/90 to Dec/97, 49 patients with complex cyanotic congenital heart disease underwent bidirectional Glenn anastomosis (BGA). Age at operation ranged from 7 months to 25 years (mean = 4.0 ± 4.8 years). The most frequent malformation was tricuspid atresia (53.1%). Palliative procedures were previously performed in 25 (51.0%) patients. Preoperative pulmonary artery pressure ranged from 6 to 33 mmHg (mean = 13.1 ± 4.8). All operations were done with cardiopulmonary bypass and circulatory arrest was used in 49% of patients. In 21 (42.9%) patients the native pulmonary blood flow was maintained to assure pulsatility. Additional procedures were used in 16 occasions. The overall hospital survival was 91.8%; 45 patients were followed for a mean period of 3.2 ± 1.4 years (4 months to 7 years). There were two early deaths (tromboembolism and "take-down" tentative). Two patients with severe stenosis of the left pulmonary artery, corrected at the same time as the BGA, developed exclusion of the pulmonary branch after 2 and 3 years postoperatively. Twelve patients underwent a second procedure for conversion to total cavopulmonary anastomosis with two early deaths and one late death. Two patients are waiting for total correction. There are presently 27 patients with the primary operation (BGA) in good clinical condition. Considering reoperations good results have been achieved in 73.4% of the patients.

O benefício hemodinâmico e funcionamento tardio das monocúspides implantada na via de saída do ventrículo direito são pontos que continuam controversos na literatura. Com o objetivo de se estudar o comportamento tardio de uma monocúspide porcina montada em remendo de pericárdio bovino, 45 pacientes selecionados, portadores de diversos tipos de cardiopatia congênita operados entre junho de 1989 e abril de 1996, foram acompanhados até dezembro de 1996. A idade variou de 2 semanas a 18 anos (média 4,8 ± 4,7 anos). Ocorreram 5 óbitos hospitalares, diretamente relacionados à condição clínica pré-operatória e à complexidade da doença. Com 3 pacientes não tendo sido encontrados para acompanhamento, 37 foram seguidos por um período que variou de 6 a 90 meses (média 4,8 ± 19,0 meses). Não houve mortalidade tardia. Dois pacientes foram reoperados, sendo o primeiro após 24 meses devido a insuficiência pulmonar grave em criança portadora de síndrome da valva pulmonar ausente e o segundo após 23 meses devido a estenose pulmonar infundibular residual. À reoperação, os enxertos mostravam-se bem conservados e sem sinais de calcificação, o que foi confirmado pelos estudos histológicos das peças retiradas. O segundo paciente recebeu uma nova monocúspide. Os demais 35 pacientes encontram-se assintomáticos. Trinta e seis pacientes têm sido avaliados periodicamente, através de ecocardiogramas seriados. A monocúspide permanece móvel e funcionante em todos os casos, sem sinais de calcificação, estenose ou dilatação. O gradiente sistólico médio de pico através da via de saída do ventrículo direito tem sido de 19,0 ± 5,8 mmHg. Regurgitação pulmonar está ausente em (33%) 12 pacientes, é leve em 15 (42%) e moderada em 9 (25%). Em conclusão, a monocúspide porcina apresenta excelente desempenho hemodinâmico a longo prazo, sem evidências de estenose tardia. Apresenta-se funcional e sincrônica com o ciclo cardíaco até 7 anos após o implante.

The fate of monocusps for right ventricular outflow tract reconstruction remains controversial. Between June, 1989 and April, 1996, we implanted a porcine aortic valve monocusp mounted on a bovine pericardial patch in 45 patients with a variety of congenital heart defects. Their ages ranged from 2 weeks to 18 years of age (mean 4.8 ± 4.7 years). There were 5 early postoperative deaths, directly related to preoperative clinical condition and unrelated to monocusp function. Thirty seven survivors have been followed for a mean follow-up of 38.5 ± 19.0 months (range 6 to 88 months). There have been no late deaths. Two patients were reoperated. The first one with absent pulmonary valve syndrome required reoperation 24 months postoperatively for severe pulmonary valve incompetence due to mismatch between the monocusp size and pulmonary valve area. The later developed severe residual infundibular stenosis and was reoperated 23 months postoperatively. The reoperations disclosed well preserved monocusps with no signs of tissue degeneration. The remaining 35 patients were all asymptomatic. Thirty-six patients have been evaluated by serial echocardiographic assessment of monocusp motion and hemodynamic function. The monocusp remained mobile in every case with no evidence of graft calcification, stenosis or dilatation. The mean peak systolic pressure gradient across the right outflow tract was 19.0 ± 5.8 mmHg. Pulmonary valve regurgitation was absent in 12 patients (33%), mild in 15 (42%) and moderate in only 9 patients (25%). In conclusion, porcine aortic valve monocusp provides excellent late hemodynamic results, effectively reducing or abolishing pulmonary regurgitation, without evidences of late stenosis. The monocusp has remained functional and synchronous with cardiac cycle up to 7 years after implantation.

No período, de setembro de 1988 a janeiro de 1992, 56 pacientes com até 20 anos de idade (4 a 20 anos, média de 12,7) com insuficiência mitral pura ou predominante de etiologia reumática foram submetidos a valvoplastia mitral. Noventa e quatro por cento dos pacientes estavam em classe funcional III ou IV da NYHA. A técnica cirúrgica básica usada em todos os pacientes foi a anuloplastia assimétrica preconizada por Reed et alii 31, associada em 69,7% dos casos a outros procedimentos sobre as cúspides e aparelho subvalvar mitral. Dois pacientes foram submetidos, concomitantemente, a plastia da valva tricúspide e 4 a troca da valva aórtica. Estudo ecodopplercardiográfico per-operatório foi utilizado após a correção em todos os casos e mostrou ausência de lesões residuais em 76% dos pacientes e insuficiência mitral discreta nos demais. Náo houve mortalidade hospitalar. Ecopplercardiograma realizado antes da alta hospitalar mostrou boa correlação com o estudo per-operatório. Foi possível colher informações do seguimento tardio de 53 pacientes. Ocorreu 1 óbito tardio três meses após a cirurgia, por morte súbita. Quatro pacientes foram reoperados e submetidos a troca valvar: uma paciente no 4º mês de pós-operatório (PO), por falha primária do procedimento, e outros três no 6º, 34º e 38º meses de PO, por comprovada recidiva da cardite reumática. Os demais encontram-se em classe funcional I e II (NYHA). Concluímos, baseados nos resultados apresentados, que a anuloplastia mitral assimétrica é um excelente procedimento para pacientes jovens com valvopatia reumática, constituindo-se numa boa alternativa à troca de valva ou implante de anéis, sendo, no entanto, extremamente importante o controle de recidivas da doença reumática.

From September 1988 to July 1990, 56 patients under 20 years of age (mean 12.7 ± 5.12 years) with pure or predominant mitral valve regurgitation secondary to rheumatic valve disease, underwent mitral valvuloplasty. Ninety-three percent of the patients were in functional class III ou IV (NYHA). The basic surgical technique used in all patients was a modified measured assy metric anuloplasty which was associated in 69.7% of the cases with another plastic procedure. Intraoperative echodopplercardiography was always used and showed a good correlation with the postoperatoty echo studies, with 64% of the patients free from residual lesions. There was no hospitalar mortality. Fifty-three (94.6%) patients were followed from 1 to 40 months (mean 16.3%). There was one sudden death 3 months after the operation. Four patients were reoperated upon, 3 of whom due to recurrent rheumatic carditis. The remainder are in functional class I or II (NYHA). We conclude based on these early results that assymetric mitral anuloplasty is an excellent procedure for young patients with rheumatic heart disease, being a good alternative to valve replacement or ring implantations.